Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Что такое синдром Лайелла?

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), эпидермонекролиз) является острым тяжелым буллезным кожным заболеванием, характеризующимся обширными участками некроза (омертвения) кожи, сопровождающимися системным токсическим состоянием.

Синдром может возникать во всех возрастных группах. У большинства детей ТЭН развивается в виде волдырей с эритематозными пятнами и бляшками, которые в течение нескольких часов превращаются в обширные участки некроза кожи с выраженным эпидермолизом. У немногих детей поражения начинаются с оголения слизистой оболочки полости рта, за которым следуют обширные участки некроза кожи, но с промежуточными участками нормальной кожи (более подробно эти признаки можно увидеть на фото ниже).

Болезнь также сопровождается выраженной сыпью, чувствительностью кожи, эритемой, недомоганием и лихорадкой. Сыпь быстро сливается на больших участках кожи и образует крупные вялые волдыри. Возможно широкое вовлечение слизистых оболочек. Из-за обширной площади эродированной кожи, большое количество жидкости организма теряется с последующими нарушениями водно-электролитного обмена.

В качестве причинных агентов были инкриминированы ряд препаратов, в том числе пиразолоны, производные гидантоина, сульфаниламиды и барбитураты. Другими факторами, указанными в качестве этиологических факторов при синдроме Лайелла, являются микроорганизмы, пища и другие элементы, оказывающие антигенное воздействие.

Ежегодная заболеваемость ТЭН составляет 1 к 1 000 000.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Причины синдрома Лайелла

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Группы риска

Сегодня доказана генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла. Ученые считают, что наличие в организме человека хронического очага инфекции (тонзиллита, синусита, холецистита) увеличивает риски заболевания. Чаще болеют женщины, прямой зависимости роста частоты патологии от возраста пациентов не было выявлено.

В группе риска все, кто перенес синдром Лайелла в раннем возрасте. У детей в большинстве случаев заболевание имеет инфекционную этиологию. Пусковой момент его развития связывают с течением ОРВИ и прошедшей по этому поводу терапией с применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Второй по частоте фактор-провокатор – поражение организма стафилококками.

Прием НПВС

У взрослых в группе риска те, кто постоянно испытывает нервные перегрузки, психологическое перенапряжение, кто длительное время находится в депрессивном состоянии, кто занимается самолечением и без контроля пьет разные лекарственные препараты. Нельзя без назначения принимать сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные средства, противовоспалительные и обезболивающие препараты, витамины и контрастные вещества, используемые при проведении рентгенографии. С осторожностью стоит выбирать БАДы, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.

В особую группу риска входят люди с ВИЧ статусом. У них частота случаев в тысячу раз выше, чем в общей популяции.

Симптомы синдрома Лайелла

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Проявление на слизистых

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Лечение синдрома Лайелла

Необходима ранняя госпитализация больных в реанимационное отделение для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации и нарушениями гомеостаза, для поддержания водного, электролитного, белкового баланса и активности жизненно важных органов. В комплекс лечения входят:

  • Экстракорпоральная гемосорбция: эффективное и патогенетически обоснованное средство ранней комплексной терапии, которую лучше всего проводить в первые 2 сутки заболевания (проведение 2–3 сеансов гемосорбции тогда прерывает развитие процесса). К 3–5‑м суткам эндотоксикоз выражен гораздо сильнее, и потребуется уже 5–6 сеансов гемосорбции с коротким межсорбционным интервалом.
  • Плазмаферез, в механизме действия которого наряду с детоксикацией (удаление эндогенных токсинов, аллергенов, иммунных комплексов, сенсибилизированных лимфоцитов) важное значение имеет нормализация иммунного статуса больных. Проводят 2–3 сеанса, что позволяет (в комплексе с другими средствами) купировать процесс.
  • Поддержание водного, электролитного и белкового баланса за счет введения внутривенно капельно до 2 л (иногда 3–3,5 л), в среднем 60–80 мл/кг в сутки, жидкости: на основе декстрана (полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, рондекс, реомакродекс, полифер); поливинилпирролидона (гемодез, неогемодез, глюконеодез, энтеродез); солевых растворов (изотонический раствор NaCl, раствор Рингера–Локка с 5% глюкозой и др.); плазмы (нативной или свежезамороженной), альбумина и др.
  • Ингибиторы протеолиза (контрикал и др.) — 10 000 ЕД (до 200 000 ЕД) в сутки.
  • Кортикостероиды парентерально из расчета 2–3 мг/кг массы, в среднем 120–150 мг в пересчете на преднизолон, однако в случаях недостаточного обеспечения лечебного комплекса доза гормонов может быть увеличена до 300 мг и более. Высокая доза удерживается до стабилизации процесса и снятия синдрома эндогенной интоксикации (7–10 дней), затем интенсивно снижают дозу, переводя больного на таблетированные формы.
  • Гепато– и нефропротекторы (кокарбоксилаза, эссенциале, рибоксин, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), витамины С, витамины группы В, Е).
  • Антибиотики, желательно цефалоспорины, лучше 3‑го поколения: в частности, клафоран (син. цефотаксим), кефзол (син цефазолин), цепорин (синоним — цефалоридин) или аминогликозиды (гентамицин, канамицин, амикацин и др.) — в течение 7–14 дней. Исключить использование пенициллина, ампициллина.
  • Микроэлементы: CaCl2, панангин при гипокалиемии, хлорид калия, лазикс (при гиперкалиемии).
  • Гепарин (100 000 ЕД на 1 кг/сут), сердечные средства, анаболические гормоны.
  • Мониторинг сердечно‑сосудистой системы. Исключительно важное значение имеет уход: теплая палата с бактерицидными лампами, желателен согревающий каркас, как для ожогового больного; обильное питье (шиповник), жидкая пища, стерильное белье и повязки.
  • Гипербарическая оксигенация (5–7 процедур) ускоряет заживление эрозий.
  • Наружно: аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими, бактерицидными средствами (оксикорт, оксициклозоль и др.), водные растворы анилиновых красителей метиленового синего, генциан‑виолета; мази 5‑10% дерматоловая, ксероформная, солкосериловая, дипрогент, элоком, целестодерм V на эрозивно‑язвенные участки и др.
  • На слизистые оболочки полости рта назначают полоскания с настоями лекарственных трав (ромашки, шалфея и др.), смазывания яичным белком для ускорения эпителизации эрозий.

Синдром Лайелла — это тяжелое заболевание с высоким уровнем смертности, при котором крайне важно системное лечение, а также тщательная терапия кожи.

Системная терапия

С первых же часов нахождения в условиях стационара больному вводятся глюкокортикоидные гормоны. Для этого может применяться Преднизолон, Метилпреднизолон или Дексаметазон. Дозировка определяется индивидуально и через 5-7 дней постепенно снижается.

метилпреднизолон
Для стабилизации водного и электролитного баланса больному внутривенно вводятся следующие растворы (до 2 л в сутки):

  • гемодез;
  • альбумин и/или плазма крови;
  • реополиглюкин;
  • раствор Рингера;
  • раствор хлорида кальция 10%;
  • раствор глюкозы 5%;
  • изотонический раствор хлорида натрия.

При инфицировании эрозий больному назначаются антибиотики для приема внутрь с учетом чувствительности патогенного микроорганизма к тому или иному препарату. А при развитии гипокалиемии – ингибиторы протеаз (Апротинин) и Фуросемид.

В план терапии при необходимости включают препараты для поддержания работы печени и почек, средства для разжижения крови, Контрикал, Трасилол и эпсилон-аминокапроновую кислоту.

Местная терапия

Для лечения эрозий рекомендуется применение аэрозолей на основе глюкокортикоидов: Оксициклозоль, Окситетрациклин+Гидрокортизон и др. На очаги поражения делаются примочки с водными растворами анилиновых красителей и дезинфицирующих средств (раствор Кастеллани, борная кислота). Кроме этого, могут применяться различные болтушки, крема, мази и гели:

  • Солкосерил;
  • мазь Бетамизон+салициловая кислота;
  • мазь метилпреднизолона ацепонат;
  • ксероформная мазь.

гемодез
В некоторых случаях очаги поражения во время выполнения перевязок доставляют больному с токсическим эпидермальным некролизом выраженные болевые ощущения. В таких случаях для их проведения рекомендуется назначение общего наркоза.

Для профилактики вторичного инфицирования до заживления кожных покровов должно часто меняться постельное и нательное белье, проводиться регулярное кварцевание помещения и использоваться фотокаталитический очиститель воздуха «Аэролайф-Л».

При поражении глаз рекомендуются:

  • промывания настоем чая с добавление борной кислоты (1 неполная чайная ложка на 220 мл чая);
  • капли для глаз: раствор сульфат цинка 0,25%, Софрадекс, капли с полиглюкином, полиакриламидом и др.;
  • антибактериальные капли (при развитии гнойных осложнений и изъязвлений роговицы).

При поражениях полости рта используются:

  • полоскания растворами настоев трав (ромашки, календулы, коры дуба), перманганата калия, буры и борной кислоты;
  • для обработки очагов могут применяться водные растворы анилиновых красителей или глицериновый раствор буры.

Гравитационная хирургия крови

Методики для очищения крови от токсических веществ позволяют улучшить состояние больного и в некоторых случаях предотвратить развитие тяжелых осложнений. Для этого могут применяться следующие способы гравитационной хирургии крови:

  • гемосорбция;
  • плазмаферез.

Количество сеансов определяется для каждого больного индивидуально и зависит от показателей анализов крови.

К какому врачу обратиться

При подозрении на любое заболевание кожи необходимо обратиться к дерматологу. Однако течение синдрома Лайелла нередко молниеносное, поэтому при внезапном ухудшении состояния необходимо вызвать «Скорую помощь». Лечение проводится в отделении реанимации, а затем — в хирургии. Проводятся дополнительные консультации кардиолога, гастроэнтеролога, нефролога, пульмонолога, офтальмолога, стоматолога.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Диагностическое обследование

Для определения синдрома Стивенса-Джонсона проводится внешний осмотр пациента, и выясняются характерные симптомы заболевания.

Для дифференцирования от некоторых других заболеваний с похожей симптоматикой могут быть проведены лабораторные исследования крови (определяется лейкоцитоз). Кроме того, характерными отличиями синдрома Лайелла являются низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие.

Кроме того, в анализе крови определяется уменьшение количества лейкоцитов и увеличение палочкоядерных и нейтрофилов. Протеинограмма отмечает низкое число общего белкового уровня и повышение глобулинов.

Печеночные пробы, которые проводятся при развитии синдрома, выявляют повышение всех показателей, а почечная проба характеризуется повышением мочевины и азотистого уровня. При этом резко нарушен электролитный баланс.

печеночные пробы

Синдром Лайелла (некролиз эпидермиса) необходимо дифференцировать от синдрома «обожженной кожи», который наиболее часто наблюдается среди взрослых пациентов в виде реакции на принятие различных лекарств. В некоторых случаях отмечается летальный исход заболевания.

Для выполнения дифференциальной диагностики рекомендуется провести пункцию с забором необходимого материала на биопсию с последующим обследованием кожного среза. Как правило, при синдроме Лайелла происходит отслаивание всего эпидермиса, в отличие от синдрома «обожженной кожи», когда отмечается отслаивание только роговых эпидермальных слоев.

С целью уточнения диагностики может назначаться проведение иммунологического теста, когда провоцирующий лекарственный препарат вызывает активное размножение иммунных клеток. Важно различать синдром Лайелла от аналогичных заболеваний с похожей симптоматикой, например буллезных форм много-морфных экссудативных эритем.

Достаточно часто перед лечащим врачом встает вопрос выяснения лекарственного препарата, который привел к развитию заболевания, ведь для оказания экстренной помощи приходится применять различные виды лекарственных средств. Поэтому необходимо помнить, что использование препарата, который спровоцировал у пациента последствия аллергии, способно привести к тяжелым осложнениям.

Чем отличается данное заболевание у новорожденных?

синдром лайелла у детей

Детям, которые совсем недавно появились на свет, приходится сталкиваться с большим количеством разнообразных патогенных факторов из окружающей среды. Безусловно, все они в той или иной мере провоцируют развитие недугов. Важно отметить, что иммунитет, полученный от матери, в течение довольно длительного времени предохраняет ребенка. Именно поэтому синдром Лайелла у детей диагностируется очень редко.

Такого рода патология у новорожденных может развиваться исключительно на фоне стафилококковой инфекции. В данном случае в формировании недуга особая роль принадлежит наличию наследственно обусловленной аллергической готовности.

По словам специалистов, у маленьких детей болезнь Лайелла отличается быстрым течением и стремительным нарастанием симптомов общей интоксикации. Поражение кожных покровов, как правило, способствует развитию сепсиса. Важно сказать, что в случае своевременно начатой терапии процент выздоровления маленьких пациентов в несколько раз выше по сравнению со взрослыми. Именно поэтому так важно при первичных клинических признаках обратиться за помощью к врачу. Грамотное лечение позволяет побороть синдром Лайелла. Фото маленьких пациентов наглядно доказывают это утверждение.

болезнь лайелла

Какой должна быть терапия?

Синдром Лайелла требует лечения исключительно в условиях стационара, где имеется блок интенсивной терапии. В первую очередь врач отменяет все те лекарственные средства, которые могли спровоцировать развитие синдрома.

На пузыри накладываются специальные стерильные повязки, пораженные места обрабатываются кремами с антибиотиками и гормонами во избежание формирования инфекции.

Если пациент находится в сознании и может самостоятельно питаться, ему дают воду и особые растворы для оральной регидрации (к примеру, «Регидрон», «Оралит»). Если больной сам не в состоянии питаться, ему ставят зонд и дают через него специальные питательные смеси.

С целью постепенного уменьшения скорости и интенсивности распада тканей организма больному вводят кортикостероиды («Преднизолон», «Метилпреднизолон»), а также ингибиторы протеолиза («Гордокс», «Контрикал»).

Для борьбы с гнойными осложнениями используются антибиотики, однако предварительно врачи выясняют из анамнеза, какие лекарства ранее применялись и давали положительный результат.

Чтобы вывести токсичные продукты из организма, используются такие процедуры, как гемосорбция (кровь пропускается через фильтр и после возвращается пациенту в очищенном виде), плазмаферез (производится забор крови, плазму заменяют растворами, а эритроциты возвращают).

Народная терапия

Для такой патологии, как синдром Лайелла, лечение посредством рецептов нетрадиционной медицины недопустимо. Для облегчения общего состояния можно применять полоскания горла отварами ромашки или шалфея. Чтобы кожа меньше трескалась в местах поражения, рекомендуется обрабатывать эти участки белком яйца или витамином А, если на него ранее не было аллергии.

Какие осложнения могут проявиться?

токсический эпидермальный некролиз осложнения

Если у вас диагностирован токсический эпидермальный некролиз, осложнения могут быть такими:

  • Развитие серьезной бактериальной инфекции.
  • Сильное обезвоживание организма, которое может вызвать смерть пациента.
  • Потеря значительного количества кожного покрова. Если человек теряет более половины эпидермиса, его ожидает верная смерть.
  • Высыхание кожного покрова, появление рубцов на нем, изменение пигментации.
  • Хронические эрозии слизистых оболочек.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

Немного истории

Лайелл Уотсон впервые описал данный синдром в далеком 1957 году. На этом он не прекратил его активное изучение. Позднее, в 1967 году, Уотсон максимально детально описал более 100 случаев данной патологии.

Уже в то время были выделены четыре основные группы поражения организма. Первая включает в себя аллергические реакции на какой-либо инфекционный процесс, возникающий преимущественно у маленьких пациентов. Вторая группа объясняет развитие синдрома с точки зрения применения некоторых групп лекарственных препаратов. К третьей группе относится патология с неустановленной причиной развития, а к четвертой — с комбинированными факторами (использование медикаментов + инфекция). В настоящее время существуют и иные классификации, однако принципиально они практически не отличаются.

синдром лайелла причины

Прогноз токсического эпидермального некролиза

Прогноз во многом зависит от того, на какой стадии развития токсического эпидермального некролиза было начато комплексное лечение. Если терапия проводилась сразу же, как проявились первые симптомы, остановить прогрессирование патологического процесса можно через неделю. По прошествии этого времени пациент полностью выздоравливает.

Когда синдром Лайелла прогрессирует стремительно и терапия не проводилась вовремя – прогноз неблагоприятный. Возможен даже летальный исход.

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз – опасное заболевание аллергической природы, которое может протекать в молниеносной форме. Именно поэтому необходимо при проявлении первых признаков его прогрессирования обращаться в медицинское учреждение за помощью или вызывать «скорую помощь». Народные средства для лечения токсического эпидермального некролиза использовать не стоит, чтобы не усугубить свое состояние.

О заболевании можно посмотреть в видео:

Источники

  • https://tvojajbolit.ru/allergologiya/sindrom_layyella/
  • https://sindrom.info/lajella/
  • https://www.mosmedportal.ru/illness/sindrom-layella/
  • https://dermatologiya.su/virusnye/sindrom-layella
  • https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_layella
  • https://myfamilydoctor.ru/toksicheskij-epidermalnyj-nekroliz-simptomy-lechenie/
  • https://AllergiyaNet.ru/zabolevaniya/dermatit/sindrom-lajella-toksicheskij-ehpidermalnyj-nekroliz.html
  • https://www.syl.ru/article/158353/new_sindrom-layella-simptomyi-lechenie-foto
  • https://FB.ru/article/248247/nekroliz-epidermalnyiy-toksicheskiy-simptomyi-prichinyi-foto
  • https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/sindrom-lajella.html

[свернуть]
Ссылка на основную публикацию